神经纤维瘤的临床表现是什么

【神经纤维瘤的临床表现是什么】 (1)皮肤表现:皮肤症状往往比神经系统的症状出现早,有以下几种表现形式:
①咖啡中奶斑:多于出生时便已经存在,可见于身体的任何部位,但以非暴露部位多见 。典型的病损表现为地图样浅棕色色素斑,可随年龄的增长而逐年增多,这种斑虽然也可见于正常人,但超过4-6处就应该考虑为本病的病理体征 。约20%的患者在腋窝与会阴部有雀斑状色素沉着 。

神经纤维瘤的临床表现是什么

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②皮肤肿瘤:即发生于皮肤及皮下的多发性神经纤维瘤或软纤维瘤 。在儿童期即可出现,到青春朗后明显发展 。好发于躯干、四肢、及头部 。肉眼观察为一些柔软淡红或正常皮色的无痛性肿物,有蒂或无蒂,大小不一,常为数毫米至l厘米 。也可更大,数目一般较多,多者甚至可以达数百个 。
(2)神经系统表现:50%的患者可有神经系统症状 。由于肿瘤的生长部位不同,症状也多种多样 。
①中枢神经系统症状:脑膜瘤或脑实质内肿瘤,根据发生的部位可出现相应的局限神经系统症状,如癫痫发作、偏瘫、颅内压增高等 。10%-20%的患者有智力低下,语言和运动发育迟缓 。
②周围神经:周围神经中听神经受累最多见,表现为单侧或双侧听神经瘤,临床上出现耳鸣、进行性耳聋和小脑损伤的症状 。其次为三叉神经纤维瘤、视神经胶质瘤和其他颅神经肿瘤 。视神经胶质瘤出现进行性的视力减退,最后导致失明 。脊神经发生肿瘤也不少见,特别是马尾神经的肿瘤是常见的 。
(3)其他表现:骨、肾上腺、生殖系统及血管也可以发生肿瘤而引起相应的症状 。如骨质破坏、高血压等 。