纯红细胞再障性贫血 纯红再障性贫血的危害有哪些呢?



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很多人平时经常感到头晕,尤其是一些女性来月经的时候,很可能是纯红再生障碍性贫血引起的 。它不仅使人感到头晕,还可能引起许多身体不适 。这里我就介绍一下纯红再生障碍性贫血的一些分类以及对身体的危害 。
纯红细胞再生障碍性贫血常见的临床表现为进行性重度贫血、正常红细胞贫血或轻度红细胞贫血、网织红细胞明显减少或缺失、外周血白细胞和血小板数量正常或接近正常 。骨髓有核细胞没有减少,粒细胞和巨核细胞系正常增殖,但幼红细胞系明显减少,甚至完全缺乏 。部分病例可见红系成熟止于早期,有小簇红系巨幼变,但缺乏成熟红系 。铁动力学测定表明其实质是红细胞生成障碍 。
(1)无先天性纯红再生障碍性贫血(钻石-黑帆贫血)90%从出生到1岁开始,2岁以后很少发生 。遗传规律不清楚,是家族性的 。儿童生长发育迟缓,少数也有轻度先天畸形,如拇指畸形,与范可尼贫血不同,很少伴有恶性疾病 。患者的红系祖细胞不仅数量不足,而且质量异常 。HbF升高,胎膜抗原I持续存在,嘌呤拯救途径酶活性升高,提示核酸合成有缺陷 。患者的淋巴细胞在体外可以抑制正常红系祖细胞的生长 。20%的病例可自行缓解,60%的患者对肾上腺皮质激素有效,无效者还可进行骨髓移植 。
(2)急性获得性纯红再生障碍性贫血在慢性溶血性贫血病程中被病毒感染,特别是人细小病毒)B19感染,可选择性抑制红系祖细胞,引起急性纯红再生障碍性贫血,又称溶血性贫血再生障碍性危象;在某些情况下,病毒感染后造血功能暂时停止,导致骨髓中的全血细胞减少和巨核细胞,也称为急性造血停滞 。
1-4岁儿童也可发生急性纯红再生障碍性贫血,数周后自愈,无感染因素,称为儿童暂时性红细胞减少症 。急性红色再生障碍性贫血仍见于病毒性肝炎,可由苯妥英、硫唑嘌呤、氯霉素、异烟肼、普鲁卡因胺等药物诱发 。,且绝大多数病例停药后会完全恢复 。
(3)慢性获得性纯红再生障碍性贫血主要见于成人 。50%的患者伴有胸腺瘤,仅5%的胸腺瘤患者有纯红再生障碍性贫血 。这些胸腺瘤大多数是良性的,70%是梭形细胞型,少数是恶性的 。多见于女性(女性:男性比例为3 ~ 4.5 ∶ 1) 。其中少数可继发于某些自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎,以及某些肿瘤如慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、淋巴病、免疫母细胞性淋巴结病、胆道腺癌、甲状腺癌、支气管肺癌、乳腺癌 。
【纯红细胞再障性贫血 纯红再障性贫血的危害有哪些呢?】原因不明的称为原发性获得性纯红再生障碍性贫血,由多种免疫机制引起,患者血清中存在抗红细胞生成素抗体、抗红细胞生成素抗体或抑制性T淋巴细胞 。
患者常伴有多种免疫学异常,如免疫球蛋白的增加或减少,单个免疫球蛋白和阳性血清抗体,如冷凝集素、冷溶血素、嗜异性抗体、抗核抗体等 。抗人球蛋白试验呈阳性 。个别患者可伴有各种内分泌腺功能障碍 。无胸腺瘤的纯红型再生障碍性贫血多见于男性(男:女:2: 1) 。
所以平时要及时去医院体检,但是当发现身体不适的时候,要去专业正规的医院进行有效的治疗 。为了避免病情因长期拖延而恶化,不仅会使患者更加痛苦,还会增加疾病后期的治疗难度 。