小心!小儿得库兴氏综合征


今年四岁的小欣钥身患“库兴氏综合征” 一个月体重猛增四公斤
平均一个月增加3~4斤,最多一月体重竟然增加了8斤 。今年不到4岁的陈欣钥身高只有86厘米,体重却近70斤,比一般同龄的胖墩还要重一倍多 。
之所以这么胖,是因为她患了一种叫“库兴氏综合征”的病,为她治疗的医生都说,这种病发生在儿童身上极其罕见 。广州儿童医院也是首次收治患此病的儿童 。
而在承受病魔的折磨中,小欣钥所表现出来的乖巧与耐力,不仅使她的父母泪流满面,就连为她治疗的医生、护士们,也禁不住慨叹、心疼 。
“有人说,这样的女儿治好了也没有用,还是终身累赘,还不如把她放弃再生一个 。我跟孩子她爸说,不管将来境况如何都绝不能再生,女儿那么小受尽折磨,如果不是我们她也不会降临到这个世界,我们有责任爱她 。”
——摘自小欣钥的妈妈给采访人员发的短信
一年不长高,体重成倍增
【小心!小儿得库兴氏综合征】小欣钥2002年7月出生,父母都是内地来深圳打工的劳务工 。
说起小欣钥两岁半以前的情景,欣钥的妈妈还充满无限宽慰和爱怜 。“没有得病时候欣钥乖巧懂事,善解人意,像个男孩子整天好动,伶牙俐齿又爱笑,邻居们都爱逗她玩 。”
从两岁半以后开始,小欣钥开始发胖 。“欣钥出生时重6斤4两,两岁半时也才26斤,到去年11月第一次做手术前,体重达到近70斤,从两岁半开始平均每个月增加体重3~4斤 。
去年10月一个月竟然增加了8斤 。”孩子的母亲说,小欣钥在体重增加的同时,身高却不见长,两岁时就是86厘米高现在还是 。
开始家长没有在意,以为吃得好,是正常的婴儿肥 。后来因过度肥胖,孩子自己坐着都憋气,而且由于脂肪几乎撑破皮肤,稍有挤压就会造成大块淤血,父母才开始觉得不正常 。
从去年7月开始,家长带着小欣钥到深圳当地医院求医,医生说正常 。又过了两个月,眼见孩子像吹气球一样,胖得连皮肤都要撑破了,而且最后一个月竟然长了8斤,经过广州一家医院专家会诊,才诊断出小欣钥得了一种儿童非常罕见的疾病叫“库兴氏综合征” 。
切除肾上腺 终生要吃药
据广州市儿童医院内分泌科医生程医生介绍,小欣钥是他们医院收治的第一位患此病的儿童,也是他们见过的最胖的儿童 。
医生介绍说,由于太胖,小欣钥体质很差,并有多种并发症,生命随时都受到威胁 。而要控制小欣钥继续发胖,就必须切除她的肾上腺 。
“一般成年人也只是一侧肾上腺发生病变,小欣钥却是两侧肾上腺都发生病变,才导致如此肥胖 。”医生说,肾上腺是分泌人体所需要的各种激素的组织,切除两侧肾上腺意味着将来小欣钥将终身需要“替代疗法”靠药物补给激素 。吃药将可能伴随小欣钥一生 。
去年11月小欣钥做了左肾上腺切除手术 。体重有所控制,但仍不理想 。本月初,小欣钥又做了右肾上腺切除手术 。
两次手术后小欣钥是否不再长胖呢?广州市儿童医院程医生说,“应该能控制住,但由于这种病非常罕见,医院也是第一次收治这种患者,医疗效果还在摸索中 。”
每天爬楼梯气喘吁吁
“做了手术23天了,女儿一直在重症病房 。医生也说她生命力很强,从危重状态到浅中度昏迷到清醒过来,过了一关又一关 。”小欣钥的妈妈接受采访人员采访时说 。
她说,由于女儿太胖,血压也高到130~160,不仅失去了一般儿童的快乐,每行走一步都气喘吁吁 。但为了女儿不继续胖下去,住院前家长按照医生的嘱咐每天带她爬楼梯,7层高的楼一天上下数次,女儿每次都泪流满面,气喘吁吁 。女儿却很坚强,从来不哭不闹 。